Болезнь бери-бери

Предупреждение Причины Болезнь Бери-бери возникает из-за крайнего дефицита в организме витамина B1 тиамина. Это заболевание известно с древних времен. Она развивалась в основном в странах, где основной пищей является неочищенный белый рис, поскольку витамин В1 в таком рисе не содержится. Тиамин играет очень важную роль в тканевом дыхании. При недостатке этого витамина в организме в тканях накапливается пировиноградная кислота, которая образуется в процессе расщепления глюкозы.

Избыток этой кислоты вызывает повреждение тканей, нервных клеток и мышц, поэтому опасен для здоровья и жизни. Витамин В1, получаемый с пищей, вымывается из организма при чрезмерном употреблении кофе, чая и алкоголя.

Симптомы и клиническая картина Болезнь Бери-бери обычно начинается медленно и постепенно нарастает, проявляясь слабостью в нижних конечностях. Сначала возникает ощущение онемения и слабости, ноги становятся подкашивающимися и болезненными при надавливании, одновременно возникает анестезия кожи.

Эти нарушения, сначала протекающие в очень легкой форме, постепенно усиливаются, так что вскоре пациент становится парализованным. Парез редко бывает настоящим параличом, начинается с пальцев стопы, распространяется на голени, бедра, мышцы туловища и верхние конечности, в некоторых случаях последние поражаются раньше всего.

Парез обычно начинается с пальцев стопы, распространяется на голени, бедра, мышцы туловища и верхние конечности.

Развиваясь обычно с обеих сторон, он проявляется в основном в параплегической форме, но может ограничиваться одной конечностью или одной частью конечности; в других случаях он протекает в гемиплегической форме. В конечностях поражаются в основном разгибатели и межкостные мышцы, что влечет за собой их своеобразное положение; пальцы скручиваются в ладонь когтистой лапы при бери-бери, кончик стопы опускается вниз и поворачивается внутрь.

Ходьба становится трудной и требует усилий. Некоторые пациенты волочат ноги, как будто они стоят по колено в воде. Другие бегают, как люди, страдающие болезнью Паркинсона.

Третьи, наконец, ходят, спотыкаясь, с волочащейся при подъеме ногой, которая висит и снова опускается, как инертная масса, не полностью касаясь земли; она поворачивается на своем внешнем крае и заставляет пациента шататься и спотыкаться. Некоторые пациенты ходят шаркающей походкой, попеременно вращая обе стороны таза. Наконец, пациент может полностью утратить способность ходить и проводить весь день, сидя в кресле или лежа в постели.

При тяжелом параличе конечностей могут быть поражены также мышцы туловища и особенно мышцы живота, так что пациент не может кашлять, делать какие-либо усилия, вставать с постели и т.д. Паралич мышц гортани вызывает афонию: мышцы, иннервируемые черепными нервами, поражаются только в исключительных случаях.

В некоторых случаях наблюдается не только паралич, но и ригидность, общие или локализованные контрактуры мышц конечностей или лица. Тремор бывает редко, чаще наблюдаются фибриллярные контрактуры; коленные рефлексы разрушены, другие ослаблены. Сенсорные нарушения при болезни бери-бери наблюдаются постоянно.

Существует значительное снижение общей и тактильной чувствительности, которое лишь в редких случаях достигает полной анестезии и часто сопровождается анальгезией, а также снижением температурной чувствительности и электровозбудимости. Анестезия соответствует области распространения двигательного паралича, но всегда остается более выраженной на конечностях; на туловище, на лице и иногда на конечностях она распределяется в виде поясов, обычно стоящих в связи с отеком.

У больного становятся неловкими руки, но особенно резко страдает походка, которая может напоминать походку таблеток. Стреляющие боли в нижних конечностях делают эту аналогию еще более полной. Пациенты также жалуются на ощущение ползания мурашек по конечностям, ощущение холода, жара, колотья, боли в затылке, вдоль позвоночника, в пятках и в суставах. Болезненные симптомы в основании грудной клетки и тоска предсердий иногда причиняют пациенту сильное беспокойство; нажатие пальцем на грудной нерв в шейной области ухудшает дыхание.

Болезненные симптомы в основании грудной клетки и тоска предсердий иногда причиняют пациенту сильное беспокойство; нажатие пальцем на грудной нерв в шейной области ухудшает дыхание.

Нервы и мышцы чувствительны при давлении, часто наблюдаются судороги в икрах. В некоторых случаях атрофия мышц, как при псевдогипертрофическом параличе, может быть скрыта сильным развитием жировой ткани; чаще, однако, подкожный жировой слой также гипертрофирован.

Кожа особенно чувствительна к давлению. Кожа, особенно на конечностях, сухая, морщинистая и покрыта щетиноподобными чешуйками; ее эластичность сильно снижена, и она становится темнее у представителей белой расы и светлее у представителей черной расы.

Кожа также иногда бывает сухая, морщинистая и покрыта чешуйками.

Иногда на ней появляются различные высыпания, общее или ограниченное потоотделение. Это симптомы сухой или паралитической формы болезни бери-бери. Довольно часто, однако, паралич сопровождается большим или меньшим отеком. Если он ограничивается стопой и не поднимается выше лодыжек, то это смешанная форма; если же отек преобладает и маскирует другие нервные явления, то это влажная форма болезни бери-бери.

При влажной форме бери-бери отек распространяется на все тело и изменяет внешний вид больного; шея и лицо становятся огромными, веки невозможно открыть, а мошонка размером с голову ребенка; отек более выражен на задней поверхности конечностей, в груди и позвоночнике. Он возникает внезапно, часто меняет место, быстро появляется, быстро исчезает и сопровождается различными нервными расстройствами, серозным выпотом в полость плевры, перикардиальный мешок и в легкие, а также инфильтратами в легких и гортани.

Выпот в серозных полостях может рассасываться, а отек, исчезая, затем с очевидностью выявляет мышечную атрофию, которую он ранее маскировал. Инфильтрация легких и гортани, выпот в плевру, поражение нервной системы и т.д.

Одышка развивается медленно, и пациент ощущает лишь легкое удушье, но в некоторых случаях дело может быстро дойти до асфиксии. Нарушения со стороны сердца встречаются довольно часто; здесь возникают приступы сердцебиения, пульс становится часто бьющимся.

В других случаях они носят острый характер. Нарушения пищеварения заключаются в отсутствии аппетита и особенно в запорах, которые возникают очень часто; иногда возникают трудности при жевании и глотании; в некоторых случаях отмечается наличие рвоты. Мочеполовые органы также часто поражаются; половые функции глубоко изменены; моча выделяется в скудном количестве при влажной форме бери-бери, а при сухой форме иногда полностью прекращается. В очень редких случаях в ней обнаруживается белок.

Течение болезни бери-бери может быть чрезвычайно разнообразным. При подострой или молниеносной форме пациент может умереть через несколько часов.

При подострой или молниеносной форме пациент может умереть через несколько часов.

Пациент просыпается с чрезвычайно мучительным ощущением тяжести под ложечкой и одышкой, и вскоре наступает удушье, если только он не умирает от нервных припадков, сходных с таковыми при остром восходящем параличе. При острой или подострой форме судороги также развиваются очень быстро и вначале обнаруживаются в очень тяжелой форме двигательные нарушения, отеки, часто меняющие место и степень, одышка, сердцебиение и т.д. Однако он также может умереть от асфиксии или уремии.

Хроническая форма может длиться несколько месяцев или даже несколько лет, при этом следует отметить, что основные симптомы болезни бери-бери то и дело исчезают.

Пациент может выздороветь, но возможны рецидивы. Смерть может быть вызвана приступами со стороны сердца и легких, а также кахексией. Патологическая анатомия Труп умершего от бери-бери сильно истощен или значительно вздут, в зависимости от того, умер ли пациент от паралитической или влажной формы; в последнем случае из разреза на коже вытекает жидкость лимонного цвета.

Труп пациента, умершего от бери-бери, может быть сильно истощен или значительно вздут, в зависимости от того, умер ли пациент от паралитической или влажной формы; в последнем случае из разреза на коже вытекает лимонная жидкость. <Сердце увеличено и дряблое; правое предсердие расширено и содержит большое количество плотных желтоватых коагулятов, которые могут попасть в легочную артерию. В сердечной мышце часто наблюдается зернистая жировая дегенерация. Легкие либо бледные, либо переполнены черноватой кровью, а иногда инфильтрированы огромным количеством серозной жидкости. Полости плевры, перикардиальной сумки и брюшины при влажных формах всегда содержат определенное количество лимонно-желтой, серозной или кровянистой жидкости.

Печень, селезенка и почки в большинстве случаев нормальные, или в них обнаруживаются гиперемия, экхимозы и увеличение объема. Они могут подвергаться жировой дегенерации. Однако основные изменения сосредоточены в нервной системе. Прежде всего, здесь обнаруживаются обычные изменения, а именно гиперемия и инфильтрация менингитов, увеличение объема спинномозговой жидкости, гиперемия или размягчение спинного и головного мозга, мелкие геморрагические очаги в головном мозге, менингитах и у выхода спинномозговых нервов и др. <Гораздо более важные и характерные изменения заключаются в разрыве эпителиального покрова в центральном канале, в изменении клеток в передних рогах спинного мозга, в фибринозной дегенерации мелких сосудов в спинном мозге и твердой мозговой оболочке, но особенно в изменении нервов. Фибринозная дегенерация мелких сосудов в спинном мозге и в менинге распространяется на нервы, где в острых случаях сопровождается обильной ядерной пролиферацией не только в стенках капилляров, но и между пучками нейроглии и часто в шванновских оболочках.

Миелин распадается и поглощается, а осевой цилиндр в конце концов исчезает. В хронических случаях наблюдается своеобразное изменение нейроглии, которая приобретает студенистый вид и сильно разрастается, в основном вокруг сосудов, окружающих нервы. Нередко можно обнаружить, что пораженные нервы увеличены в объеме, а нервы нижних конечностей, кроме того, иногда усеяны мелкими экстравазатами.

И наконец, в мышцах, особенно в хронических случаях, обнаруживаются изменения, характеризующиеся увеличением ядер, исчезновением большого числа волокон, разрушением полосатости и коллоидным или зернисто-жировым перерождением многих пучков; это перерождение наблюдается во всех случаях.

.

Таким образом, при болезни бери-бери поражается соединительная ткань всех органов, главным образом спинного и головного мозга, периферических нервов; эпителий внутренних органов и мышц быстро разрушается, вследствие гранулярно-жировой дегенерации. Дифференциальный диагноз Несмотря на наличие нервных явлений при болезни бери-бери, это заболевание все же трудно спутать с другими поражениями нервной системы.

От острого миелита его отличают болезненная тяжесть под лопаткой, одышка, сердечные явления, сильное угнетение. При хроническом разлитом миелите обычно наблюдается паралич сфинктера, а также крестцовый декубит, не наблюдается чередования периодов ухудшения и улучшения заболевания.

При хроническом разлитом миелите обычно наблюдается паралич сфинктера, а также крестцовый декубит.

Болезнь бери-бери гораздо труднее отличить от атаксии, и иногда требуется тщательный анализ симптомов. При бери-бери пациент не выбрасывает ногу бессистемно, как при атаксии; скорее, ему трудно поднять ноги. Кроме того, при бери-бери отсутствуют признаки Ромберга, боль менее диффузная и усиливается при надавливании; диагноз также облегчается наличием реакции перерождения, отека, а также временным улучшением.

Амиотрофический боковой склероз характеризуется постоянным существованием контрактур, усилением рефлексов, появлением спинальной эпилепсии и начальным развитием симптомов в верхних конечностях; спазмолитическая спинальная сухотка характеризуется отсутствием сенсорных и трофических нарушений и появлением эпилептоидного дрожания. Течение паралича и атрофии мышц совершенно иное при мышечной атрофии типа Аран-Дюшенна: здесь нет отеков и сенсорных нарушений; при атрофии типа Ландузи-Дежерина вовлечение лицевых мышц и влияние наследственности уточняют диагноз.

Дыхательные нарушения, отеки и непостоянство симптомов при болезни Бери-бери исключают возможность спутать ее с периферическим невритом. Кожные проявления в начале анестезиологической проказы, некроз пальцев рук и ног, опухание некоторых нервов локтевого, лучевого, лицевого и т.д.

Для болезни бери-бери характерна латиритмия.

Латинизм отличается этиологией, течением паралича, усилением коленных рефлексов и наличием эпилептоидного тремора.

В заключение следует отметить, что при латинизме отмечаются следующие признаки: неполноценность коленных рефлексов.

И наконец, необходимо отличать болезнь Бери-бери от малярийной кахексии, ревматизма, анемии жарких стран, отеков при поражении сердца или почек; диагностика здесь не представляет трудностей. Лечение Болезнь Бери-бери лечится путем введения тиамина таким образом, чтобы восполнить его дефицит. Витамин B1 обычно вводится в виде внутримышечных инъекций. После восполнения дефицита витамина B1 важно придерживаться правильного питания, чтобы предотвратить рецидив авитаминоза в будущем.

Профилактика Профилактика болезни бери-бери заключается в предотвращении дефицита тиамина в организме. Это можно предотвратить, соблюдая правильную диету. В первую очередь об этом должны заботиться беременные и кормящие женщины, пожилые люди, а также люди, подверженные стрессам. Хорошим источником витамина B1 является свинина. Тиамин также содержится в цельнозерновых продуктах, таких как цельнозерновой хлеб, макароны, овсянка и отруби, ячмень, гречка и манная крупа, коричневый рис, яйца, фисташки и арахис, семена подсолнечника.

Большое количество витамина B1 также содержится в зеленом горошке, бананах, авокадо, свекле, арбузах, малине, смородине, мандаринах, шпинате, цветной и брюссельской капусте. Особенно важно соблюдать правильную диету, богатую продуктами, содержащими витамин В1, при употреблении большого количества черного чая и кофе, а также при употреблении алкоголя.

Кроме того, людям, подверженным стрессу, следует следить за уровнем тиамина в крови и восполнять его при возможном дефиците, чтобы избежать таких симптомов, как мышечная слабость и тремор, а также учащенное сердцебиение.

Информация, представленная в этой статье, предназначена только для ознакомления и не заменяет профессиональной консультации и квалифицированной медицинской помощи. При малейшем подозрении на это заболевание обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Навигация

Comments